Malrotación intestinal en el adulto: cirugía de Ladd laparoscópica / Intestinal Malrotation in Adults: laparoscopic Ladd's Surgery

Las malrotaciones por bandas de Ladd son un subtipo de anormalidades de la embriogénesis consistentes en prolongaciones fibrosas, producto de una fijación anómala del mesenterio. Se extienden desde el ciego mal rotado hacia el retroperitoneo, pudiendo producir compresión extrínseca del duodeno. En el 90% de los casos la presentación clínica tiene lugar dentro del primer año de vida como un cuadro agudo, en forma de oclusión duodenal o vólvulo de intestino delgado con la consecuente isquemia de este o hernia interna. En la edad adulta, las formas de presentación son menos específicas. Los métodos de referencia ("gold standard") utilizados para el diagnóstico son la seriada gastroduodenal y la tomografía computarizada. El tratamiento quirúrgico consiste en la cirugía de Ladd, cuyo abordaje convencional fue descripto en 1936 por William Ladd. Presentamos el caso de un paciente adulto con un cuadro oclusivo, causado por dicha anomalía, diagnosticado de forma oportuna y resuelto de manera segura por vía laparoscópica. (AU)

Ladd's band malrotations are a subtype of abnormalities of embryogenesis consisting of fibrous extensions, product of abnormal fixation of the mesentery, that goes from the poorly rotated cecum towards the retroperitoneum, which can cause extrinsic compression of the duodenum. In 90% of cases, the clinical presentation takes place within the first year of life, as an acute condition, like duodenal occlusion or small bowel volvulus with its consequent ischemia or internal hernia. In adulthood, the forms of presentation are less specific. The gold standard methods used for diagnosis are gastroduodenal series and computed tomography. Surgical treatment consists of Ladd's surgery, whose conventional approach was described in 1936 by William Ladd. We present ta case of an adult patient with an occlusive presentation, given by this anomaly, diagnosed in a timely manner and safely resolved by laparoscopic approach. (AU)

Perioperative management and operative treatment of malignant tumor of anal canal merging severe abdominal protuberance / 中华胃肠外科杂志

Objective: To report the perioperative management and robot-assisted minimally invasive surgery results of one case with malignant tumor of anal canal combined with severe abdominal distention. Methods: A 66-year-old male suffer from adenocarcinoma of anal canal (T3N0M0) with megacolon, megabladder and scoliosis. The extreme distention of the colon and bladder result in severe abdominal distention. The left diaphragm moved up markedly and the heart was moved to the right side of the thoracic cavity. Moreover, there was also anal stenosis with incomplete intestinal obstruction. Preoperative preparation: fluid diet, intravenous nutrition and repeated enema to void feces and gas in the large intestine 1 week before operation. Foley catheter was placed three days before surgery and irrigated with saline. After relief of abdominal distention, robotic-assisted abdominoperineal resection+ subtotal colectomy+colostomy was performed. Results: Water intake within 6 hours post-operatively; ambulance on Day 1; anal passage of gas on Day 2; semi-fluid diet on Day 3; safely discharged on Day 6. Conclusion: Robotic-assisted minimally invasive surgery is safe and feasible for patients with malignant tumor of anal canal combined with severe abdominal distention after appropriate and effective preoperative preparation to relieve abdominal distention.

Validation of questionnaires to assess quality of life related to fecal incontinence in children with anorectal malformations and hirschsprung's disease / Validação de questionários para avaliação da qualidade de vida relacionada à continência fecal em crianças com malformações anorretais e doença de hirschsprung

Surgical treatment of anorectal malformations (ARMs) and Hirschsprung's disease (HD) leads to alterations in bowel habits and fecal incontinence, with consequent quality of life impairment. The objectives were to create and validate a Questionnaire for the Fecal Incontinence Index (FII) based on the Holschneider score, as well as a Questionnaire for the Assessment of Quality of Life Related to Fecal Incontinence in Children and Adolescents (QQVCFCA), based on the Fecal Incontinence Quality of Life. Methods: The questionnaires were applied to 71 children submitted to surgical procedure, in two stages. Validity was tested by comparing the QQVCFCA and a generic quality of life questionnaire (SF-36), and between QQVCFCA and the FII. A group of 59 normal children was used as control. Results: At two stages, 45.0% (32/71) and 42.8% (21/49) of the patients had fecal incontinence. It was observed that the QQVCFCA showed a significant correlation with the SF-36 and FII (Pearson's correlation 0.57), showing that the quality of life is directly proportional to improvement in fecal incontinence. Quality of life in patients with fecal incontinence is still globally impaired, when compared with control subjects (p<0.05, Student's t-test). There were also significant differences between the results of children with ARMs and children with HD. Conclusions: QQVCFCA and FII are useful tools to assess the quality of life and fecal incontinence in these groups of children. Children with ARMs submitted to surgical procedure and HD have similar quality of life impairment.

O tratamento cirúrgico das malformações anorretais (MAR) e da doença de Hirschsprung (DH) leva a alterações do hábito intestinal e incontinência fecal com prejuízo da qualidade de vida. Os objetivos foram criar e validar o Questionário para o Índice de Continência Fecal (ICF), baseado no Holschneider Criteria, bem como o Questionário para Avaliar a Qualidade de Vida Relativa à Continência Fecal em Crianças e Adolescentes (QQVCFCA), baseado no Fecal Incontinence Quality of Life. Métodos: Os questionários foram aplicados em 71 crianças operadas, em duas etapas. A validade foi testada por meio da comparação do QQVCFCA e um questionário genérico de qualidade de vida (SF-36) e entre o QQVCFCA e o ICF. Um grupo de 59 crianças normais foi usado como controle. Resultados: Nas duas etapas, 45,0% (32/71) e 42,8% (21/49) dos pacientes apresentaram incontinência fecal. Verificou-se que o QQVCFCA apresentou correlação significativa com o SF-36 e o ICF (correlação de Pearson 0,57) e mostrou que a qualidade de vida é diretamente proporcional à melhoria da continência fecal. A qualidade de vida no paciente com incontinência fecal está ainda comprometida globalmente, em comparação com os indivíduos controles (p<0,05; teste t de Student). Não houve ainda diferença significativa entre os resultados de crianças com MAR e crianças com DH. Conclusões: O QQVCFCA e o ICF são instrumentos úteis para a avaliação da qualidade de vida e da incontinência fecal nesses grupos de crianças. Crianças operadas de MAR e DH apresentam comprometimentos semelhantes da qualidade de vida.

Terminal ileum duplication: an unusual case of small bowel obstruction / Duplicación del ileon terminal: un caso inusual de obstrucción del intestino delgado

Duplications of the alimentary tract are uncommon congenital anomalies that usually present during infancy and early childhood. The case of an adolescent presenting with small bowel obstruction secondary to a duplication cyst is presented and the challenges in the management described.

Las duplicaciones del aparato digestivo constituyen anomalías congénitas poco frecuentes que suelen presentarse durante la infancia y niñez temprana. Se presenta el caso de un adolescente con obstrucción del intestino delgado secundaria a un quiste de duplicación, y se describen los desafíos del tratamiento.

Caracterización de recién nacidos operados a causa de malformaciones digestivas / Characterization of new born operated due to digestive malformations

Se presentan los resultados de un estudio descriptivo y transversal de los 55 recién nacidos intervenidos quirúrgicamente por malformaciones digestivas, atendidos en el Servicio de Neonatología del Hospital Infantil Norte Dr Juan de la Cruz Martínez Maceira de Santiago de Cuba en el quinquenio 2003-2007. En la casuística predominaron los neonatos con bajo peso al nacer, sobre todo varones (65,5 por ciento), así como también los afectados por estenosis hipertrófica del píloro, atresia esofágica, malformación anorrectal, atresia y estenosis intestinales, causantes de la muerte de la tercera parte de los pacientes, en asociación con procesos sépticos.

Results of a descriptive and cross-sectional study related to 55 new born operated due to digestive malformations at the Neonatology Service of Northern Pediatric Hospital Dr Juan de la Cruz Martínez from Santiago de Cuba during 2003-2007 were presented. In the case material, low birth weight neonates, mostly males (65,5 per cent), as well as those affected by pylorus hypertrophic stenosis, esophageal atresia, anorectal malformation, intestinal atresia and stenosis, causing the death of the third part of patients in association with septic processes, were relevant.

Scenario of neonatal surgery in West Bengal with refrence to cases of anorectal malformation.

Pediatric Surgery, though a super specialty does not enjoy the glamour and importance like other specialities, though, dealing with the most delicate of mankind, the children. The reasons for this are manifold and the results of this, brutal. This is a retrospective study carried at the major institutes of West Bengal where departments of pediatric surgery exist. We have observed a gross discrepancy between the number of patients admitted for surgically correctable congenital malformations and the standard state/ national frequency of these disorders. We focus on the plight of a child not able to reach the leval III health care system with a pediatric surgical back up and analyze the pros and cons with constructive criticism of the existing system.

Duplicación gástrica / Gastric duplication

Introducción: La duplicación gástrica es una malformación poco frecuente del tubo digestivo, que en algunos casos puede dar sintomatología secundaria a una complicación. Objetivo: Reportar dos pacientes portadores de una duplicación gástrica que fueron resueltos por vía laparoscópica. Se detallan los aspectos clínicos, radiológicos y los beneficios de la técnica utilizada. Casos: Un lactante de 9 meses portador de una neurofibromatosis que en su estudio abdominal aparece como hallazgo una malformación quística del estómago, y un recién nacido que presenta vómitos frecuentes, dolor abdominal y masa palpable. Ambos tratados con cirugía laparoscópica, con buena evolución. Conclusión: La duplicación gástrica es una entidad poco frecuente que requiere tratamiento quirúrgico, ya sea por vía abierta o laparoscópica, siendo esta última una técnica recomendable y segura en la actualidad.

Congenital pyloric atresia: Isolated and associated with aplasia cutis congenita

Two cases of congenital pyloric atresia [CPA] are, hereby, reported. One was suspected on antenatal ultrasound and turned out to be an isolated anomaly. Other patient had a rare association of aplasia cutis congenita with congenital pyloric atresia. The lesions of aplasia cutis congenita were multiple while congenital pyloric atresia was of type II. The patient with an isolated lesion survived following surgery while the other baby died of sepsis in postoperative period

Duplicaciones del tubo digestivo / Enteric duplications

las duplicaciones entéricas(DE)son lesiones congénitas poco frecuentes,que pueden desarrollarse en cualquier parte del tubo digestivo.Se analizó la incidencia,presentación clínica,características anatomopatológicas,tratamiento y complicaciones de esta entidad en nuestro hospital en los últimos 30 años.Se recopilaron 25 casos de duplicaciones entéricas,17 varones y 8 mujeres,sus edades oscilaron entre un día y 14 años.Fueron evaluados el cuadro clínico,la localización y las malformaciones asociadas.Se realizó resección de la duplicación en todos los casos y anastomosis término-terminal del intestino en 13 pacientes.Se documentaron las complicaciones.No hubo mortalidad en la presente serie

Duplicaciones del tubo digestivo / Duplication of the digestive tube

Objetivo: Conocer la incidencia, clínica, histología, manejo y complicaciones de esta patología. Método: Estudio descriptivo retrospectivo de biopsias e historias clínicas de pacientes operados de duplicación en Hospital Roberto del Río en los últimos 30 años. Resultados: Se presentaron 25 casos. el doble en hombres que en mujeres, sin predominio etáreo, con mediana de 8 meses y rango de 1 a 14 años. Cuatro veces más frecuente las gastrointestinales que las esofágicas. En las primeras la clínica fue dolor abdominal, vómitos, distensión y HDA y mayoritariamente ubicadas en región ileal; en las esofágicas principalmente cuadros bronquiales a repetición. En sólo el 25 por ciento hubo sospecha preoperatoria. Como apoyo diagnóstico se ocupó Rx tórax y TAC. No hubo significativa asociación con otras malformaciones. En todos pudo realizarse resección de la duplicación. Histológicamente en 21 casos correspondió a tipo quístico y 4 tubulares (de ubicación ileal). No hubo mortalidad, si hubo morbilidad asociada como suboclusión intestinal, fístula esófago pleural e infección de herida operatoria. Conclusiones: La incidencia fue un caso por 790 biopsias, en razón de 2: 1 hombre: mujer. La clínica depende de su localización, siendo cuatro veces más frecuente las gastrointestinales que las esofágicas. Requieren un alto índice de sospecha. La malformación puede ser resecada en su totalidad en la mayoría de los casos, sin mortalidad, aunque no exento de morbilidad

Hernia diafragmática congénita: nuestra experiencia retrospectiva / Congenital diaphragmatic hernia: our restrospective experience

Se presenta un informe retrospectivo de 22 casos de hernia diafragmática congénita. Se dividieron en dos grupos de acuerdo al momento del diagnóstico, siendo prenatal en 11 pacientes y posnatal en la mitad restante. En el primer grupo el diagnóstico se hizo entre las 14 y 36 semanas de embarazo y los partos ocurrieron entre las 27 y 39 semanas. Seis niños fueron sometidos a cirugía correctora, sobreviviendo sólo 2; los otros 5 fallecieron antes de ser intervenidos, mostrando una mortalidad de 81,8 por ciento. En el segundo grupo se hizo diagnóstico entre el primer día de vida y los 11 meses de edad. Todos se sometieron a cirugía y dos fallecieron en el postoperatorio, con una mortalidad de 18,2 por ciento. La mortalidad general fue de 50 por ciento (11/22). Los resultados muestran que el diagnóstico prenatal de este defecto congénito se asocia a mayor mortalidad neonatal y se discute cuáles serían las razones de ello, así como sus implicancias para el tratamiento

Oclusión traqueal intraluminal por vía endoscópica en modelo experimental de hernia diafragmática congénita / Intraluminal tracheal occlusion using endoscopy in experimental model of congenital diaphragmatic hernia

La hernia diafragmática congénita (HDC) está asociada a 40-60 por ciento de mortalidad perinatal, fundamentalmente debido al desarrollo de hipoplasia pulmonar. El fracaso de la corrección in utero de la HDC por cirugía fetal abierta y el descubrimiento de que la oclusión de la tráquea fetal puede evitar hipoplasia pulmonar, ha producido un nuevo enfoque terapéutico. El objetivo de este trabajo era evaluar una técnica mínimamente invasiva de oclusión intratraqueal en un modelo experimental de hernia diafragmática. Se creó una HDC en fetos de ovejas bajo condiciones de antisepsia a los 90 días de gestación. En el grupo experimental se colocó un dispositivo oclusivo intratraqueal por vía endoscópica a los 105 días. Fetos con hernia sin tratamiento (grupo control positivo) y sanos (grupo control negativo) sirvieron de comparación. El embarazo se interrumpió por cesárea a los 135 días de gestación (término 140 días), y los fetos fueron sacrificados. La presencia o ausencia de hipoplasia pulmonar se determinó mediante análisis histológico de los pulmones. La tráquea se examinó para evaluar posibles efectos traumáticos del dispositivo. Veintiocho ovejas fueron intervenidas, pero sólo 13 completaron el protocolo. La oclusión traqueal evitó el desarrollo de hipoplasia pulmonar en 8/11 (72 por ciento) fetos experimentales. No hubo traumatismo traqueal importante en 6 fetos estudiados, excepto una perforación. Conclusión: El desarrollo de hipoplasia pulmonar por hernia diafragmática puede evitarse mediante la colocación de un dispositivo oclusivo intratraqueal. Estos experimentos pueden servir de base para el posible tratamiento de fetos humanos con hernia diafragmática congénita mediante técnicas mínimamente invasivas

Análisis de la continencia fecal en 83 pacientes operados de malformaciones anorrectales / Analysis of fecal incontinence in 83 patients operated on for anorrectal malformation

Se realiza un estudio retrospectivo de 83 pacientes operados de malformaciones anorrectales en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" (46 varones y 37 hembras) en el período de enero de 1984 a diciembre de 1997, donde se analiza la continencia fecal según el método evaluativo de Kelly después de realizada la anorrectoplastia sagital posterior como técnica quirúrgica. Se relaciona la continencia fecal según variedad anatómica de la malformación y sexo, tiempo de seguimiento y relación con las alteraciones del hueso sacro, y se hallaron mejores resultados en las hembras con defectos bajos, con mayor tiempo de evolución y en aquellos niños donde el hueso sacro es normal

Resolución laparoscópica de una duplicación gástrica / Gastric Duplication: laparoscopic approach

La duplicación gástrica es una variedad poco frecuente entre las duplicaciones del tracto digestivo,por su sintomatología inespecífica es difícil su diagnóstico preoperatorio,ella suele ser un hallazgo radiológico o ecográfico,confirmándosela en la operación.Presentamos un paciente de 3 años portador de una duplicación gástrica diagnosticada y tratada por vía laparoscópica,quien evolucionó sin complicaciones,encontrándose asintomático 18 meses después del procedimiento

Malformaciones anorrectales: estrategias psicoprofilácticas en la asistencia integral temprana / Anorectal malformations: psychoprophylactic strategies in early treatment

A pesar de los adelantos significativos en el tratamiento de las malformaciones anorrectales (M.A.R.) una proporción de estos pacientes tiene problemas a largo plazo de continencia fecal y en consecuencia dificultades psicológicas y de inserción social. Esta comunicación tiene como objetivo describir la experiencia del funcionamiento de un equipo interdisciplinario en relación al procedimiento de Peña, desde 1989 hasta la fecha y las estrategias psicoprofilácticas en la asistencia de 34 familiares de niños con M.A.R. Las edades de los pacientes al inicio del tratamiento oscilaban entre los dos meses y 12 años y se efectuó un seguimiento de 2 a 4 años de cada uno de ellos. El nacimiento de un niño portador de un M.A.R. u otra malformación congénita, provoca un impacto afectivo en el grupo familiar y por el compromiso orgánico importante que representa, es posible que los aspectos psicosociales estén comprometidos. De esta manera, en caracter preventivo es importante un abordaje integral de estos pacientes. Este modelo de asistencia integral y el uso de estrategias psicoprofilácticas contribuyen a potenciar la eficacia de los resultados con respecto a la continencia fecal y la inserción social de cada paciente. La evaluación de la experiencia realizada ha sido satisfactoria. Este enfoque de tarea implica una visión transdisciplinaria de los problemas por parte de los integrantes del equipo de salud, a los efectos de promover una mejor calidad de vida del niño y su familia

Duplicaciones del tubo digestivo: a propósito de un caso clínico / Duplications of the digestive tract: apropos of a clinical case

Se presenta un caso clínico de duplicación del tubo digestivo, detectado por ecografía prenatal y sintomático durante el período neonatal, y se realiza una breve reseña de la entidad.